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Comunidad de Especialistas en la piel de los más pequeños

Nail Disorders in Children: Diagnosis and Management

Abstract

Nail disorders in children can be divided into seven categories. The first is physiologic alterations, which every physician should be aware of in order to reassure parents. These usually disappear with age and do not require any treatment. Among congenital and inherited conditions, the nail-patella syndrome, with its pathognomonic triangular lunula, should not be missed as recognition of the disease allows early diagnosis of associated pathologies.

The most common infection is the periungual wart, whose treatment is delicate. Herpetic whitlow should be distinguished from bacterial whitlow as their therapeutic approaches differ. Dermatologic diseases encompass eczema, psoriasis, lichen planus, lichen striatus, trachyonychia, and parakeratosis pustulosa.

Lichen planus, when it presents as in adults, is important to recognize because, if not treated, it may lead to permanent nail loss. Systemic or iatrogenic nail alterations may be severe but are usually not the first clue to the diagnosis. Beau lines on several fingernails are very common in children after temperature crest.

Tumors are rare in children. Radiographic examination allows confirmation of the diagnosis of subungual exostosis.

Other cases should undergo biopsy. Single-digit longitudinal melanonychia in children is mostly due to nevi. Its management should be tailored on a case-by-case basis. Acute trauma should never be underestimated in children and hand surgeons should be involved if necessary. Onychophagia and onychotillomania are responsible for chronic trauma.

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Caso Nº 152 Marzo 09, 2011 (Respuesta de Dr. Jose Carlos Moreno)

Caso Nº 152 Marzo 09, 2011 (Respuesta de Dr. Jose Carlos Moreno)
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Está de acuerdo con el diagnóstico ?
Cual sería su tratamiento ?

Francisco González otero
Servicio de Dermatología
Hospital de Clínica Caracas

 


 

Respuesta del Experto

thumb_Dr-Jose-Carlos-MorenoJC Moreno Giménez
Catedrático, Jefe de Servicio de Dermatología H. Reina Sofía.
Universidad de Córdoba

El caso que se somete a discusión  corresponde a un prurigo nodular, proceso poco frecuente en la edad infantil (1) ya que habitualmente aparece entre los 20-50 años.

Se trata de un cuadro  inflamatorio, reactivo, que aunque evoluciona de forma crónica puede hacerlo en  brotes Se  caracteriza por la presencia de lesiones circunscritas múltiples y solitarias, en forma de pápulas infiltrativas, profundas, a veces hiperqueratósicas que tienden a aparecer en extremidades con cierta tendencia a la simetría. Su principal característica es el prurito que suele ser intenso y que sin duda tiene un evidente papel en la aparición de las lesiones. Por ello no es raro encontrar signos de rascado y la presencia de sangre en las ropas como consecuencia del mismo.

Histologicamente presenta una hiperplasia pseudoepiteliomatosa con presencia en dermis de un infiltrado inflamatorio crónico y de abundantes fibras nerviosas así como de células de Merckel (2)

Su etiología no está bien establecida pero la mayoría de los autores consideran importante la presencia de una atopia de base y no es raro encontrar en estos pacientes cifras elevadas de IgE, Estas formas ligadas a atopia parece son más precoces en su aparición (3).

La existencia previa de una picadura de artrópodo puede ser un hallazgo habitual. Otras causas sistémicas de prurito pueden desencadenar prurigo nodular. De todos ellos  el linfoma de Hodgkin  es la patología a descartar en el prurigo nodular infantil (4, 5).

Para muchos es una forma peculiar  de una neurodermatitis o liquenificación circunscrita, mientras que para otros es un trastorno de origen neurológico, ya que es posible que neuropéptidos como la sustancia P y el péptido relacionado con el gen que codifica la calcitonina, contribuyan al prurito (6). Podría argumentarse que si la proliferación neural que se observa en los prurigos fuera secundaria al traumatismo por rascado, hechos similares podrían observarse en una piel liquenificada; no obstante no se aprecian cambios o alteraciones en los neuropéptidos sensitivos en pacientes con liquen simple crónico.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico y puede plantear problemas de diagnóstico diferencia con la urticaria papular, el liquen hipertrófico.

El tratamiento es realmente difícil y tiene como objeto romper el círculo vicioso prurito-rascado. Los antihistamínicos parecen mostrar poca eficacia. Los corticoides locales pueden resultar útiles en algunas ocasiones pero siempre en cura oclusiva (7) o, en casos de escasas lesiones, en terapia intralesional. Personalmente hemos obtenido mejores resultados con acetónido de triancinolona disuelto en anestésico que cuando lo hemos empleado puro. El uso de nuevas terapias para el picor con gabapentina (8 ) o  con antagonistas de μ opiodes (9), pueden suponer una buena opción. La fotoquimioterapia ha demostrado utilidad en algunos casos (10). La talidomida ha sido un medicamento ampliamente empleado en este enfermedad (11,12) pero tiene una serie de efectos indeseables (teratogenicidad, neurotoxicidad…) que limitan su uso, así mismo hay poca experiencia en niños. Existe algún caso anecdótico con buena respuesta a tacalcitol (13). 

Bibliografía

1 Yuqi TT. A 14-year-old girl with multiple, firm, dome-shaped eroded nodules and itching on the limbs. Dermatol Ther. 2010;23:299-301

2.- Harris B, Harris K, Penneys NS. Demostration by S-100 protein staining of increased numbers of nerves in the papillary dermis of patients with prurigo nodularis. J Am Acad Dermatol 1992; 26: 56-58

3.- Tanaka M, Aiba S, Matsumura N, et al. Prurigo nodularis consists of two distinct forms: early onset atopic and late onset non atopic. Dermatology 1995; 190: 269-76

4.- Schelnitz LS, Paller AS.  Hodgkin’s disease manifesting as prurigo nodularis. Pediatr Dermatol 1990; 7: 136-139

5.- Duval A, Rivet J, Moulonguet I, Cassar O, Agbalika F, Wallach D, Gessain A, Petit A. Atypical presentation of adult T-cell leukaemia/lymphoma due to HTLV-1: prurigo nodularis lasting twelve years followed by an acute micropapular eruption. Acta Derm Venereol. 2010;90:287-90.

6.- Haas S, Capellino S, Phan NQ, Böhm M, Luger TA, Straub RH, Ständer S. Low density of sympathetic nerve fibers relative to substance P-positive nerve fibers in lesional skin of chronic pruritus and prurigo nodularis. J Dermatol Sci. 2010;58:193-7

7.-Saraceno R, Chiricozzi A, Nisticò SP, Tiberti S, Chimenti S. An occlusive dressing containing betamethasone valerate 0.1% for the treatment of prurigo nodularis. J Dermatolog Treat. 2010;21:363-6

8.- Gencoglan G, Inanir I, Gunduz K. Therapeutic hotline: Treatment of prurigo nodularis and lichen simplex chronicus with gabapentin. Dermatol Ther. 2010;23:194-8

9.- Phan NQ, Bernhard JD, Luger TA, Ständer S. Antipruritic treatment with systemic μ-opioid receptor antagonists: a review. J Am Acad Dermatol. 2010;63:680-8

10.-Hammes S, Hermann J, Roos S, Ockenfels H. UVB 308-nm excimer light and bath PUVA: combination therapy is very effective in the treatment of prurigo nodularis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010 Oct 15

11.- Alfadley A, Al-Hawsawi K, Thestrup-Pedrsen K, Al-Aboud K. Treatment of prurigo nodularis with thalidomide: a case report and review of the literature. Int J Dermatol 2003; 42: 372

12.-Chen M, Doherty SD, Hsu S. Innovative uses of thalidomide. Dermatol Clin. 2010 Jul;28(3):577-86

13.-Katayama I, Miyasaki Y, Nishioka K. Topical vitamin D3 (tacalcitol) for steroid-resistant prurigo. Br J Dermatol 1996; 135: 237-240

 

 

 

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Dossier de casos de la Reunión Mensual de Dermatología HUC Febrero, 2011

Dossier de casos de la Reunión Mensual de Dermatología HUC Febrero, 2011

 

Coinfección leishmaniasis esporotricosis: Caso de seguimiento
Cohen R, Rodríguez Y, Lara A, González F, Ruiz A, Ball E, Sáenz A
Hemangiomatosis neonatal benigna asociada a nevo comedonico
Gallardo A, Noya B, Morante N, Martín R, Ball E, González F, Sáenz A.
Nevus melanocítico congénito gigante: Cuál es la conducta?
Pires M, Lara A, Morante V, Jiménez L, Ball E, Noya B, González F, Sáenz A.
Queratoacantoma sobre Nevus Sebáceo
Zurita E, Sáenz  A, Noya B, Martin R, Morantes V, Ruiz A, Solano M, González F

Coinfección leishmaniasis esporotricosis: Caso de seguimiento
Cohen R, Rodríguez Y, Lara A, González F, Ruiz A, Ball E, Sáenz A
Descargar:   abstract-COINFECCION-LEISHMANIASIS-ESPOROTRICOSIS.pdf 

 
Hemangiomatosis neonatal benigna asociada a nevo comedonico
Gallardo A, Noya B, Morante N, Martín R, Ball E, González F, Sáenz A.
Descargar:   abstract-HEMANGIOMATOSIS-NEONATAL-BENIGNA.pdf 

Nevus melanocítico congénito gigante: Cuál es la conducta?
Pires M, Lara A, Morante V, Jiménez L, Ball E, Noya B, González F, Sáenz A. 
Descargar:   Nevus-melanocitico-congenito-gigante.pdf 

Queratoacantoma sobre Nevus Sebáceo
Zurita E, Sáenz  A, Noya B, Martin R, Morantes V, Ruiz A, Solano M, González F
Descargar:  Queratoacantoma-sobre-nevus-sebaceo.pdf 

 

 

 

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Caso Nº 151 Marzo 01, 2011 (Caso con Respuesta)

Caso Nº 151 Marzo 01, 2011 (Caso con Respuesta)

No hay antecedentes familiares relevantes , embarazo controlado

Cual es su diagnóstico ?
Cual sería su conducta?

Dr Francisco Gonzalez
Dr Juan Nascimento (pediatra)
Hospital de Clinica Caracas

 


 

Respuesta al Caso: Aplasia Cutis Congenita.

Definición:
Se define como Aplasia Cutis Congénita a un  grupo heterogéneo de desórdenes en el cual,  áreas localizadas o amplias de piel están ausentes al nacer..
La etiopatogenia es multifactorial; entre los mecanismos propuestos y no aclarados tenemos la, edad materna, número de embarazos , genética, presentamos 1 caso en hermanos, traumatismos , ruptura de membranas,  infecciones , trastornos vasculares de la placenta, teratogenicidad por medicamentos, defectos en el cierre del tubo neural y otras.
ACC de piel cabelluda sin anormalidades múltiples.
Se localiza predominantemente en cuero cabelludo, y puede asociarse a otras malformaciones tales como riñón poliquístico, labio leporino y Hendidura palatina , Fisura traqueo- esofágica, Ductus persistente, onfalocele, retraso mental , etc.
Predomina en región parietal y las lesiones pueden ser únicas , la mayoria, o menos frecuentemente dobles o triples, tomando en oportunidades grandes extensiones en forma de H desde la cabeza hasta la región sacra
Es frecuente  que al nacer  las lesiones estén cicatrizadas  desde la etapa fetal y observaremos solo placas de alopecia cicatricial ; rara vez afectan hueso subyacente. Igualmente la presencia de úlceras únicas o múltiples con las características señaladas se ven con frecuencia.
El diagnóstico es primordialmente clínico y en pocas oportunidades amerita realizarse biopsia .
En cuanto al tratamiento este es  sintomático y utiizamos antibióticos tópicos para el control de la infercción secundaria .
Los casos de ACC suelen ser considerados de curso benigno y buen pronóstico cuando son lesiones únicas ó asociadas a malformaciones poco complejas. ACC tipo 9, asociada a trisomía 13 es una forma de presentación extremadamente rara y de afección severa

Definición:  Se define como Aplasia Cutis Congénita a un  grupo heterogéneo de desórdenes en el cual,  áreas localizadas o amplias de piel están ausentes al nacer..
La etiopatogenia es multifactorial; entre los mecanismos propuestos y no aclarados tenemos la, edad materna, número de embarazos , genética, presentamos 1 caso en hermanos, traumatismos , ruptura de membranas,  infecciones , trastornos vasculares de la placenta, teratogenicidad por medicamentos, defectos en el cierre del tubo neural y otras.

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ACC de piel cabelluda sin anormalidades múltiples.

Se localiza predominantemente en cuero cabelludo, y puede asociarse a otras malformaciones tales como riñón poliquístico, labio leporino y Hendidura palatina , Fisura traqueo- esofágica, Ductus persistente, onfalocele, retraso mental , etc. Predomina en región parietal y las lesiones pueden ser únicas , la mayoria, o menos frecuentemente dobles o triples, tomando en oportunidades grandes extensiones en forma de H desde la cabeza hasta la región sacra

Es frecuente  que al nacer  las lesiones estén cicatrizadas  desde la etapa fetal y observaremos solo placas de alopecia cicatricial ; rara vez afectan hueso subyacente. Igualmente la presencia de úlceras únicas o múltiples con las características señaladas se ven con frecuencia.

El diagnóstico es primordialmente clínico y en pocas oportunidades amerita realizarse biopsia .En cuanto al tratamiento este es  sintomático y utiizamos antibióticos tópicos para el control de la infercción secundaria .

Los casos de ACC suelen ser considerados de curso benigno y buen pronóstico cuando son lesiones únicas ó asociadas a malformaciones poco complejas. ACC tipo 9, asociada a trisomía 13 es una forma de presentación extremadamente rara y de afección severa

 


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Calcineurin Inhibitors in Pediatric Atopic Dermatitis: A Review of Current Evidence

Abstract

Atopic dermatitis (AD) is a common, chronic inflammatory dermatosis with a prevalence of 7−21% in school-aged children. Childhood AD has a profound impact on the social, personal, emotional, and financial perspectives of families.

For the last half-century, topical corticosteroids of different potencies have been the mainstay of topical therapy. In recent years, two topical calcineurin inhibitors (TCIs), tacrolimus and pimecrolimus, have become available for the treatment of AD. Both tacrolimus and pimecrolimus have been extensively evaluated in the management of pediatric AD.

Trials comparing them with placebo, topical corticosteroids, and each other have shown them to be effective and safe for continuous short-term use, and for noncontinuous use for up to 4 years. Long-term safety of TCIs is not known as they have been in clinical use for less than a decade.

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Toxic epidermal necrolysis complicated by small bowel intussusception: a case report

Abstract

Intestinal involvement in toxic epidermal necrolysis (TEN) has been identified only rarely. We report a case of TEN complicated by small bowel intussusception. The patient was a previously healthy 8-year-old boy who presented with TEN and extensive lesions, including up to 40% of the body surface area as well as conjunctival, oropharyngeal, respiratory, and genital mucosa. Rapidly after the onset of a constant rate of enteral feeding, he developed bilious vomiting, diarrhea, and significant abdominal distension.

Abdominal sonography showed a small bowel intussusception. At abdominal exploration, an ileoileal intussusception was observed with a viable but inflamed bowel wall. Manual reduction was performed. During the postoperative clinical course, the patient was managed with total parenteral nutrition and local care of the skin and mucous membranes.

Enteral feeding was introduced on the sixth postoperative day, and the child left the hospital 15 days after his admission. The association of TEN and small bowel intussusception has not been previously reported in the literature.

Key words: Toxic epidermal necrolysis, Small bowel intussusception, Surgery, Parenteral nutrition

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Quality of Life Measurement and its Relationship to Disease Severity in Children with Atopic Dermatitis in General Practice

Acta Dermato-Venereologica, 03/01/2011
Abstract
:
Atopic dermatitis (AD) has a big impact on quality of life. The usefulness of health-related quality of life questionnaires for children with AD in general practice, and the relationship of quality of life to disease severity, as assessed by parents and by investigators, however, is not known. This study used the Infants’ Dermatitis Quality of Life Index (IDQoL) to assess quality of life in children with AD selected from general practice. Severity of AD was determined by investigators and parents using the objective SCORAD (SCORing Atopic Dermatitis), the TIS (three-item severity scale), or by an additional question on the IDQoL. A total of 66 patients (41% boys, mean age 31 months) were included. Correlations between disease severity assessed by parents and by investigators were low (Rs 0.29–0.51). Correlations between IDQoL and severity assessed by investigators were also low (Rs 0.08–0.36). However, correlations between IDQoL and severity according to parents were high (Rs 0.67–0.73). In conclusion, disease severity and disease-related quality of life are different aspects of AD and must be taken into consideration when evaluating treatment or investigating new dermatological therapies in trials.
Key words:
atopic dermatitis; children; disease severity; quality of life; general practice.

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